Meistens tritt die Sehbehinderung (Degeneration der Netzhaut, Retinitis pigmentosa) im Stadium der Pubertät ein, während die Hörschädigung schon von Anfang an vorhanden ist. Das Usher-Syndrom wird überwiegend rezessiv vererbt. Es gibt zwei verschiedene Formen von Usher-Syndrom: