von Stephan Wilke

Was ist das Usher-Syndrom?
Das Usher-Syndrom ist eine erblich veranlagte Behinderung. Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet von einer Kombination von Hörschädigung und Sehbehinderung. Meistens tritt die Sehbehinderung (Degeneration der Netzhaut, Retinitis pigmentosa) im Stadium der Pubertät ein, während die Hörschädigung schon von Anfang an vorhanden ist. Das Usher-Syndrom wird überwiegend rezessiv vererbt. Es gibt zwei verschiedene Formen von Usher-Syndrom:

1. Usher-Syndrom Typ I: Hier liegt eine angeborene Gehörlosigkeit mit Gleichgewichtsstörungen vor. Der Prozess der Sehverschlechterung beginnt hier schon im frühen Kindesalter.
2. Usher-Syndrom Typ II: Hier liegt eine Innohrschwerhörigkeit vor, deren Hörkurven unterschiedlich sind, die sich größtenteils nicht im Laufe des Lebens verschlechtert. Während der Pubertät beginnt die schleichende Degeneration der Netzhaut im Auge.
   

Wie weit kann die Degeneration der Netzhaut gehen?
Die Retinitis pigmentosa, der medizinische Fachbegriff für den Prozess der Degeneration der Netzhaut, der beim Usher-Syndrom stattfindet, ist bis heute unheilbar. Es besteht auch keine Möglichkeit den Krankheitsverlauf zu beeinflussen. Daher bedürfen die Betroffenen einer psychologischen Betreuung, damit sie mit dem Krankheitsbild besser fertig werden können. Auch Usher-Syndrom-Betroffene können ein erfolgreiches Leben führen. Wichtig ist zu wissen, dass die Sehverschlechterung mit dem achten Lebensjahr schleichend beginnt, häufig merken es nicht einmal die Betroffenen, dass deren Sehvermögen nachlässt. Sie setzt sich bis zum 17.-20. Lebensjahr fort, und stagniert zunächst erst mal, und beginnt ca. zehn Jahre später erneut, deren Kumulationspunkt häufig kurz nach dem 40. Lebensjahr erreicht wird. Sie kann, muss aber nicht, zur Erblindung führen.

Wie äußert sich die Veränderung der Sehwahrnehmung?
Der Verlauf lässt sich zeitlich nicht einheitlich festlegen, weil a.) der Verlauf der Sehfeldeinschränkung und b.) die Fähigkeit die Ausfälle auszugleichen, vor allem emotional, von Betroffenen zu Betroffenen unterschiedlich sind. Die Betroffenen müssen sich auf folgende Veränderungen einstellen:

1. Nachtblindheit, die Betroffenen haben zunehmend Probleme sich bei Dämmerlicht oder im Dunkeln zu orientieren. Auch Gegenstände, die sich im Lichtschatten befinden werden immer schlechter erkannt.
2. Einschränkung des Gesichtsfeldes, sie beginnt in den Randfeldern, wobei im Zentrum das Sehen scharf bleibt, dies bedeutet, dass das Sehen sich zunehmend zu einem Röhrengesichtsfeld entwickelt. Dies hat zur Folge, dass zunehmend im Laufe des Lebens auf dem Boden liegende Gegenstände oder Seitenverkehr nicht mehr adäquat erkannt werden können.
   
3. Kontraste, die Farbwahrnehmung ändert sich. Die hellen Bildbereiche neigen zunehmend dazu, die dunkleren Bildpartien zu überstrahlen, das hat zur Folge, dass Konturen zunehmend schlechter wahrgenommen werden können.
4. Blendungen nehmen zu, sie werden durch Linsentrübung und Trübungen des Glaskörpers verursacht. So kommt es, dass Usher-Syndrom-Betroffene als Kinder dazu neigen, das Tageslicht so gut wie möglich zu meiden. Auch tragen die Betroffenen gerne trotz Nachtblindheit eine Sonnenbrille, weil dadurch Blendungen reduziert werden.
   

Quellen:

www.taubblindenwerk.de

• Bunck, Dietrich: Usher-Syndrom – erbliche Hörsehbehinderung oder Taubblindheit.
  
  
• Langhammer, Dr. Karin: Das Usher-Syndrom. In: DSB-Report 03/2004, Hrsg. vom Deutschen Schwerhörigenbund. Apolda, 2004. S.22.